对于脊髓进行性机萎缩这样的疾病，大家一定要重视起来，因为它的出现会对患者的身体造成不同程度的影响，有瘫痪和肌肉萎缩的可能性。对于脊髓进行性肌萎缩的表现，也是可以及时发现的。

1.婴儿脊髓性肌萎缩

银川洛贺兰县治疗女性癫痫的医院也称为SMA-I型或郑州哪家医院治疗癫痫病比较好Werdnig-Hoffmann病。本型为3型中很为严重，据国外报道武汉治疗癫痫的医院，发病率为1/2万活产儿。约1/3病例在宫内发病，胎动变弱，半数在出生时或出生后的很初几个月即可发病，且几乎均在5个月内发病。罕见能存活1年，这些患儿在胎儿期已有症状，胎动减少，出生后即有明显四肢无力，喂养困难及呼吸困难。

临床特征表现：

(1)对称性肌无力：首先双下肢受累，迅速进展，主动运动减少，近端肌肉受累很重，不能独坐很终发展手足尚有轻微活动。

(2)肌肉弛缓，张力极低：患儿卧位时两下肢呈蛙腿体位(图1)，髋外展，膝屈曲的特殊体位。腱反射减低或消失。

(3)肌肉萎缩：可累及四肢、颈、躯干及胸部肌肉，由于婴儿皮下脂肪多，故肌萎缩不易发现。

(4)肋间肌麻痹：轻症者，可有明显的代偿性腹式呼吸，重症者除有严重呼吸困难外，吸气时可见胸骨上凹陷，即胸式矛盾呼吸，膈肌运动始终正常。

(5)运动脑神经受损：以舌下神经受累很常见，表现舌肌萎缩及震颤。

(6)预后健康搜索不良，平均寿命为18个月多在2岁以内死亡。

2.少年型SMA

也称为SMA-Ⅱ型、中间型SMA或慢性SMA，发病较Ⅰ型稍迟，多于1岁内起病，进展缓慢。患儿在6～8个月汕头癫痫病能治疗吗时生长发育正常多数病例表现以近端为主的严重肌无力，下肢重于上肢;许多Ⅱ型患儿可独坐，少数甚至可以健康搜索在别人的帮助下站立或行走，但不能独自行走;多发性微小肌阵挛是主要表现;呼吸肌吞咽肌健康搜索不受累，面肌不受累括约肌功能正常。